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L'identification et la caractérisation fonctionnelle de nombreux systèmes de transport au niveau de la membrane sinusoïdale et canaliculaire des hépatocytes ont considérablement élargi notre compréhension du métabolisme de la bilirubine et contribué à élucider les bases moléculaires de l'ictère héréditaire. De plus, la dérégulation des systèmes de transport hépatobiliaire pourrait expliquer l'ictère dans de nombreux troubles hépatiques acquis. Ce travail se concentre sur les nouveaux aspects du traitement de la bilirubine dans les hépatocytes, sur la base de l'élucidation des bases moléculaires du syndrome de Rotor. La première étude porte sur les propriétés antioxydantes de la bilirubine dans le tissu hépatique dans un modèle de cholestase obstructive. Dans la deuxième partie, nous présentons plusieurs mutations nouvelles dans le gène ABCC2, associé au syndrome de Dubin-Johnson. Dans la troisième étude clé consacrée au syndrome de Rotor, nous avons démontré que des mutations inactivantes bialléliques entraînant l'absence totale des protéines de transport OATP1B1 et OATP1B3 provoquent une jaunisse de type Rotor. Dans la dernière étude, nous avons confirmé que la diminution de l'expression des protéines Rotor peut contribuer à l'hyperbilirubinémie conjuguée dans les maladies hépatiques avancées avec un type de cholestase principalement obstructif.

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9786202397056

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