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Havia 11 doentes, 8 mulheres e 3 homens (rácio M/F 0,375). A idade dos doentes variava entre os 19 e os 74 anos, com uma média de 43 anos. O tempo médio até ao diagnóstico foi de 4,1 anos. Aquando da admissão, a maioria dos doentes (63,64%) apresentava sinais digestivos e extra-digestivos associados. 36,36% dos doentes apresentavam sinais extra-digestivos isolados e apenas 9% apresentavam sinais exclusivamente digestivos. A nível biológico, a hipoalbuminemia e a hipoprotidemia foram as anomalias biológicas mais frequentes. A anemia foi observada em todos os doentes. A hipocolesterolemia esteve associada em 8 casos e a hipocalcémia em 5 casos. A investigação etiológica revelou doença de Crohn em 1 caso, doença celíaca em 2 casos, tuberculose linfonodal num caso e IDCV em 1 caso. Foi negativa em 7 casos. Foram indicadas medidas sintomáticas, com ou sem tratamento específico. No entanto, registaram-se complicações infecciosas e trombóticas, que conduziram à morte em 3 doentes.

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9786208467579

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