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I pazienti erano 11, 8 donne e 3 uomini (rapporto sessuale M/F 0,375). I pazienti avevano un'età compresa tra 19 e 74 anni, con un'età media di 43 anni. Il tempo medio alla diagnosi era di 4,1 anni. Al momento del ricovero, la maggior parte dei pazienti (63,64%) presentava segni digestivi ed extra-digestivi associati. Il 36,36% dei pazienti presentava segni extra-digestivi isolati e solo il 9% segni esclusivamente digestivi. Dal punto di vista biologico, l'ipoalbuminemia e l'ipoprotidemia sono state le anomalie più frequenti. L'anemia è stata osservata in tutti i pazienti. L'ipocolesterolemia è stata associata in 8 casi e l'ipocalcemia in 5 casi. L'indagine eziologica ha rivelato la malattia di Crohn in 1 caso, la celiachia in 2 casi, la tubercolosi linfonodale in un caso e la CVID in 1 caso. È risultata negativa in 7 casi. Sono state indicate misure sintomatiche, con o senza trattamento specifico. Tuttavia, sono state riscontrate complicazioni infettive e trombotiche, che hanno portato al decesso di 3 pazienti.

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9786208472696

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