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Die ""alte"", fraglos seit Jahrhunderten, vielleicht sogar antiken wie biblischen Referenten bekannte (neues Historiat s. bei RODNAN u. BENEDEK), allerdings erst von GINTRAC 1847 so genannte Krankheit ""Sklerodermie"" gliedern wir trotz aller makroskopischen VieHalt (bei demgegenüber feingeweblich weitgehender Übereinstimmung) am besten nach wie vor in 2 Unterformen, nämlich in die spon- tan-involutive Episode der Morphaea (ADDISON, Wn..SON) bzw. die (Plaque-förmige, lineare oder kleinfleckige ) circumscripte Sklerodermie und zum anderen in den deletären diffusen und daher besser als progressiv zu bezeichnenden Krankheitstyp. 2. Sklerodermie-ähnliche Hautkrankheitszustände Von den beiden Haupterscheinungsbildern ""echter"" Sklerodermie ist in erster Linie das von BusCHKE 1900 in seiner Sonderstellung herausgehobene Scleroedema adultorum abzugrenzen, welches mit der ödematösen Sklerodermie im Sinne von HARDY (1877) identisch ist. Dieses läßt für gewöhnlich Zusammenhänge mit einer Infektionskrankheit erkennen, so daß mit anderen Worten das im Gegensatz zur progressiven Sklerodermie die Hände meist, die Finger ausnahmslos aussparende, überdies ""a-viscerale"" Sklerödem häufig deutlich als Zweitkrankheit fungiert. Andererseits kann es seltenerweise offenbar auch"" Vorreiter"" einer sich auf solchem Boden etablierenden Morphaea sein (TRONNIER u. BALFANz). Als seltene sklerodermie artige Erkrankung des Kleinkindesalters sei sodann an das Sclerema neonatorum mit seiner ödematösen (SOLTMANN) und adipösen (DENMAN u. UNDERWOOD) Varietät erinnert, wie auch die kongenitale Dystrophie von ROTHMUND bzw. THOMSON eher in den Formenkreis der kongenitalen, primären Poikilodermien gehört, während das Wernersche Syndrom trotz Sklerodaktylie und Sklerodermie-ähnlichem Vogelgesicht in den Formenkreis der Progerie zählt und deshalb hier nicht näher zu betrachten ist (Einzelheiten s. bei KORTING, 1963, ferner MARGHESCU u. BRAUN-FALco).

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9783642949845

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