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Objetivo: Descrever os aspetos epidemiológicos, diagnósticos e evolutivos da doença de VHL. Paciente e método: Trata-se de um estudo de caso de uma paciente atendida em consulta e acompanhada, na qual realizámos uma análise retrospectiva dos dados clínicos e paraclínicos, bem como um acompanhamento regular da evolução. A doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma doença rara, multissistémica, autossómica dominante, que predispõe ao desenvolvimento de tumores benignos e malignos ricamente vascularizados. É causada por mutações germinativas do gene supressor de tumor VHL. Relatamos o caso de uma paciente que apresentou doença de Von Hippel-Lindeau de novo com lesões pancreáticas de vários tipos. O interesse da nossa observação reside neste modo de comprometimento pancreático e expressão clínica, raramente descritos, e na necessidade de lembrar que esta doença também existe na África Subsaariana e que devemos considerá-la mesmo na ausência de histórico familiar da doença de VHL.

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9786209561795

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